Roche vous propose ces outils de formation sur l’amyotrophie spinale, une maladie rare neuromusculaire complexe. Ils vous apportent des repères clairs et pratiques pour renforcer vos connaissances et améliorer la prise en charge au quotidien.
Comprendre la SMA : une brochure pour appréhender les fondamentaux de la maladie
L’amyotrophie spinale (SMA) est une maladie neuromusculaire rare causée par un déficit en protéine SMN, essentielle à la survie des neurones moteurs. Ce déficit est responsable de la faiblesse musculaire et des atteintes respiratoires, signes les plus connus de la maladie.
Mais la SMA ne s’arrête pas au système moteur.
Parce que la protéine SMN intervient également dans d’autres tissus et organes, son déficit peut entraîner des manifestations multi-systémiques telles que des troubles digestifs, métaboliques ou cardiovasculaires, ou une fatigabilité accrue.¹
Ces manifestations varient d’un patient à l’autre, et leur compréhension reste un enjeu important de la recherche : pourquoi certains systèmes sont-ils touchés chez certains patients et pas chez d’autres ? Et dans quelle mesure restaurer la protéine SMN au niveau central et périphérique pourrait-il améliorer ces symptômes ?
La brochure L’amyotrophie spinale : une maladie rare multi-systémique ?, éditée par Roche, propose une synthèse claire pour mieux appréhender cette complexité :
- les différentes formes cliniques de la SMA,
- les multiples manifestations possibles de la maladie,
- et l’état actuel des connaissances sur les liens entre protéine SMN et dysfonctionnements systémiques.
Téléchargez cet outil conçu pour sensibiliser les professionnels non experts, qui peut également être utilisé comme support d’information pour les patients et leurs proches.
Modules SoC : renforcer vos connaissances sur la prise en charge de la SMA
Découvrez 6 modules courts, didactiques et interactifs, conçus avec des experts internationaux pour accompagner la prise en charge de l’amyotrophie spinale.
Objectif de ces modules Standard of Care : vous aider à renforcer vos connaissances, harmoniser les pratiques autour des aspects multi-systémiques de la maladie et améliorer la coordination des soins en France comme à l’international.
Ces contenus pratiques abordent les thématiques clés de la prise en charge :
- Soins d’urgence et hospitalisation de courte durée
- Prise en charge orthopédique
- Soins respiratoires
- Nutrition et déglutition
- Rééducation physique
- Médecine de premier recours et rôle des aidants
SMA Standard of Care
Pour l’amélioration continue de la prise en charge
Enrichissez et testez vos connaissances grâce à ces 6 modules Standard of care.
Quelle prise en charge appropriée ?
Comment prendre en charge au mieux un enfant atteint d’amyotrophie spinale (SMA) amené aux urgences pour des problèmes respiratoires ou gastro-intestinaux ?
C’est le sujet de ce module de formation, co-construit par Roche et des experts internationaux de la SMA.
Qu’apprendrez-vous dans ce module interactif ?
À l’issue de ce module, vous serez en mesure :
- d’appréhender les soins de courte durée chez les patients atteints de SMA ;
- de définir les évaluations respiratoires et les normes de surveillance utilisées pendant les soins de courte durée ;
- de reconnaître les signes cliniques d’insuffisance respiratoire aiguë chez les patients atteints de SMA ;
- de retenir les facteurs à prendre en compte lors de la planification de soins de courte durée ;
- d’identifier les facteurs relatifs à la prise en charge anesthésique ;
- de reconnaître le rôle de l’approche pluridisciplinaire dans les soins de courte durée.
Accompagner la croissance des jeunes patients
Comment accompagner au mieux la croissance des enfants atteints d’amyotrophie spinale (SMA), pour en limiter les complications orthopédiques ?
C’est le sujet de ce deuxième module de formation, co-construit par Roche et des experts internationaux de la SMA.
Qu’apprendrez-vous dans ce module interactif ?
À l’issue de ce module, vous serez en mesure :
- de reconnaître l’importance de la prise en charge orthopédique chez les patients atteints de SMA ;
- d’identifier les traitements conservateurs en cas de complications orthopédiques ;
- d’identifier les évaluations orthopédiques et les équipements recommandés ;
- de connaître le rôle des différents équipements orthopédiques dans le positionnement et la verticalisation des patients ;
- d’appréhender les indications d’interventions chirurgicales chez les patients atteints de SMA.
Les dernières recommandations
Quelles sont les recommandations concernant les soins respiratoires à apporter aux patients atteints d’amyotrophie spinale (SMA) ?
C’est le sujet de ce troisième module de formation, co-construit par Roche et des experts internationaux de la SMA.
Qu’apprendrez- vous dans ce module interactif ?
À l’issue de ce module, vous serez en mesure :
- de décrire l’impact de la déficience respiratoire chez les patients atteints de SMA ;
- d’identifier les principales composantes de l’évaluation clinique initiale utilisée pour déterminer la prise en charge respiratoire ;
- de définir les évaluations objectives utilisées pour déterminer la prise en charge respiratoire ;
- d’appréhender l’approche recommandée pour les soins respiratoires dans la prise en charge de la SMA ;
- de définir les méthodes utilisées pour la clairance des voies respiratoires dans la prise en charge des sécrétions de la SMA ;
- de connaître les recommandations clés concernant la ventilation chez les patients atteints de SMA ;
- de décrire les types et les modes de ventilation disponibles pour la ventilation non invasive.
Quel suivi nutritionnel ?
Comment maintenir l’équilibre nutritionnel de patients atteints d’amyotrophie spinale (SMA), malgré leurs difficultés à mastiquer et déglutir ?
C’est le sujet de ce quatrième module de formation, co-construit par Roche et des experts internationaux de la SMA.
Qu’apprendrez- vous dans ce module interactif ?
À l’issue de ce module, vous serez en mesure :
- d’appréhender la croissance et l’état nutritionnel des patients atteints de SMA ;
- d'associer la classification fonctionnelle de la SMA aux recommandations nutritionnelles appropriées ;
- d’identifier les signes de dysphagie chez les patients atteints de SMA ;
- d’appréhender les recommandations qu’un nutritionniste peut offrir à un patient atteint de SMA ;
- de connaître les concepts clés en matière de soins au niveau des tubes nasogastriques et nasojéjunaux.
Comment freiner la progression de la maladie ?
Comment la rééducation physique permet-elle de freiner la progression de l’amyotrophie spinale (SMA) ?
C’est le sujet de ce cinquième module de formation, co-construit par Roche et des experts internationaux de la SMA.
Qu’apprendrez- vous dans ce module interactif ?
À l’issue de ce module, vous serez en mesure :
- d’identifier les situations dans lesquelles la kinésithérapie doit être instaurée ;
- de l’approche multidisciplinaire pour la prise en charge des patients atteints de SMA ;
- d’appréhender les principales évaluations cliniques et des capacités fonctionnelles ;
- d’identifier les évaluations clés pour les patients atteints de SMA en fonction de leur âge et de leurs capacités fonctionnelles ;
- d’identifier les objectifs de la rééducation en fonction des capacités fonctionnelles des patients atteints de SMA ;
- de rappeler les composantes des programmes de rééducation recommandés pour les patients atteints de SMA.
Les éléments essentiels à la prise en charge
Quelles sont les informations essentielles à savoir, et à partager avec les aidants, sur la prise en charge à domicile des patients atteints d’amyotrophie spinale ?
C’est le sujet de ce sixième module de formation, co-construit par Roche et des experts internationaux de la SMA.
Qu’apprendrez- vous dans ce module interactif ?
À l’issue de ce module, vous serez en mesure :
- d’appréhender les évaluations clés dans le cadre du suivi des patients atteints de SMA ;
- d’identifier les activités quotidiennes et les équipements susceptibles de promouvoir les capacités fonctionnelles et les soins des patients atteints de SMA ;
- de rappeler les équipements requis pour prendre en charge un patient atteint de SMA ;
- d’identifier les situations d’urgence fréquentes et leurs mesures préventives ;
- d’identifier le rôle que chaque membre de l’équipe multidisciplinaire joue dans le soin et la prise en charge des patients atteints de SMA.
Référence :
1. Nash LA, et al. Spinal Muscular Atrophy: More than a Disease of Motor Neurons? Curr Mol Med. 2016;16:779-792.