Connaître la maladie

Manifestations cliniques de la mucoviscidose

La mucoviscidose est un trouble qui touche plusieurs systèmes de l’organisme et qui peut progresser avec l’âge, ce qui nécessite des soins multidisciplinaires et une expertise spécifique à l’âge pour traiter les patients de façon appropriée.

Les signes et symptômes de la mucoviscidose sont décrits dans cet article (en anglais) :

Corps Humain Bouton Absence de canal déférent Appareil reproducteur Iléus méconial Intestin Insuffisance pancréatique exocrine Pancréas Résultats anormaux des tests de la fonction hépatique Foie Staphylocoque doré Infections prédominantes Bouchon muqueux précoce ; Bronchiectasie Poumons et voies respiratoires Cirrhose Foie Staphylococcus doré; Pseudomonas Aeruginosa intermittente Infections prédominantes Bronchiectasie Poumons et voies respiratoires Arthropathie et maladie osseuse liée à mucoviscidose(ostéoporose) Autres Syndrome d'occlusion distale de l'intestin Intestin Diabète sucré lié à la mucoviscidose Pancréas Hypertension portale (5-10 %) Foie Pseudomonas aeruginosa chronique Autres bactéries gram-négatives non fermentants ; Aspergillose broncho-pulmonaire allergique Infections prédominantes Bronchiectasie associée à une hémoptysie ; Pneumothorax Poumons et voies respiratoires Greffe de foie Foie Insuffisance respiratoire progressive ; Transplantation pulmonaire Poumons et voies respiratoires Poumons et voies respiratoires Bouchon muqueux précoce ; Bronchiectasie Infections prédominantes Staphylococcus doré Foie Résultats anormaux des tests de la fonction hépatique Pancréas Insuffisance pancréatique exocrine Intestin Iléus méconial Appareil reproducteur Absence de canal déférent Poumons et voies respiratoires Bronchiectasie Infections prédominantes Staphylocoque doré ; Pseudomonas aeruginosa intermittente Foie Cirrhose Poumons et voies respiratoires Bouchon muqueux précoce ; Bronchiectasie Infections prédominantes Pseudomonas aeruginosa; Autres bactéries gram-négatives non fermentants ; Aspergillose broncho-pulmonaire allergique ; Foie Hypertension portale (5–10%) Pancréas Diabète sucré lié à la mucoviscidose Intestins Syndrome d'occlusion distale de l'intestin Autres Arthropathie et maladie osseuse liée à mucoviscidose (ostéoporose) Poumons et voies respiratoires Insuffisance respiratoire progressive ; Transplantation pulmonaire Foie Greffe de foie

Les manifestations cliniques peuvent varier en fonction de l’âge du patient.1

Cliquez sur les différentes tranches d’âge (en années) ci-dessous pour voir les différentes manifestations cliniques de la mucoviscidose en fonction de l’âge du patient.

Morbidité et mortalité

La morbidité et la mortalité sont principalement causées par la bronchectasie, l'obstruction des petites voies respiratoires et la déficience respiratoire progressive. D’importantes comorbidités, causées par le dysfonctionnement des cellules épithéliales, se produisent dans le pancréas (malabsorption), le foie (cirrhose biliaire), les glandes sudoripares (choc thermique) et le canal déférent (infertilité).

Le mucus contribue à l'obstruction précoce des petites voies respiratoires

Les animations ci-dessous illustrent le flux d’air dans un petit vaisseau des voies respiratoires pendant l’inspiration (élargissement) et l’expiration (rétrécissement) dans des conditions saines et en cas de mucoviscidose. Dans une bronchiole saine, le flux d’air laminaire passe doucement le long des plis muqueux. Avec la mucoviscidose, l’épaississement de la muqueuse et la présence d'expectorations dans la lumière du vaisseau (plaques) entraînent une résistance accrue et des turbulences de l’air. Ces dernières peuvent être écoutées à l’aide d’un stéthoscope et se manifestent sous forme de crépitements ou d’une respiration sifflante.

Flux d’air passant par une petite voie aérienne d’un patient atteint de mucoviscidose

Flux d’air passant par une petite voie aérienne d’une personne saine

Algorithme pour le diagnostic différentiel de la mucoviscidose

1 Elborn JS, Cystic fibrosis. Lancet. 2016;388(10059):2519-2531.
2 Farrell PM, et al. Diagnosis of cystic fibrosis: consensus guidelines from the Cystic Fibrosis Foundation. J Pediatr. 2017;181S:S4-S15.


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Établi en août 2022